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Título : Insuficiencia Renal Asociada Poliangeítis Microscópica
Autor : Guacho Guacho, Juan Sebastián Dr. Esp.
Velasco Chávez, Lenin Israel
Palabras clave : POLIANGEÍTIS
MICROSCÓPICA
VASCULITIS
PEQUEÑOS
VASOS
ANTICUERPOS
ANCA
POLIARTRALGIAS.
Fecha de publicación : 1-oct-2016
Editorial : Universidad Técnica de Ambato-Facultad de Ciencias de la Salud-Carrera Medicina
Resumen : Microscopic polyangiitis (PAM) is a rare idiopathic autoimmune disease that by not granulomatous small or medium vessels, necrotizing systemic vasculitis associated with the presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies, ANCA) is characterized with both pulmonary and renal involvement. (1) Cause renal dysfunction predominantly by severe glomerular inflammation and kidney failure. The diagnosis is based on clinical manifestations, the result of biopsies of lesions, the positivity of ANCA and justifying if a patient with systemic vasculitis of small vessels pauci-immune no evidence of necrotizing granulomatous inflammation or asthma. The vast majority of patients with ANCA-associated vasculitis reach the temporary control of the disease with immunosuppressive therapy currently available. (4) The case of a female patient aged 61 presented with a history of chronic renal failure of unknown cause in substitute treatment of renal function 6 months ago. With box frank hemoptysis accompanied by hemodynamic compromise associated with the presence of polyarthralgia several months of evolution, fatigue and weight loss. Physical examination lung auscultation highlights the presence of bilateral crackles disseminated. additional tests where severe anemia, increased bilirubin at the expense of indirect, in peripheral blood smear fragmentocitosis in lung CT scan showed alveolar hemorrhage is observed is performed. Given the history of renal failure of unknown cause associated with more anemia respiratory disorders hemolytic suspected in an immunological disease with both renal disease such as pulmonary, immunological studies antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) indicated these being positive with perinuclear pattern (ANCA P), moving towards small vessel vasculitis ANCA positive, manejándose as a microscopic poliangeítitis.
Descripción : La poliangeítis microscópica (PAM) es una enfermedad idiopática autoinmunitaria, poco frecuente que se caracterizada por una vasculitis sistémica necrosante, no granulomatosa, de pequeños o medianos vasos, asociada a la presencia de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies, ANCA) con compromiso tanto renal y pulmonar. (1) Causa disfunción renal predominantemente por una inflamación glomerular severa y falla renal. El diagnóstico está basado en las manifestaciones clínicas, el resultado de biopsias de lesiones relacionadas, la positividad de títulos de ANCA y justificando si un paciente con vasculitis sistémica de pequeños vasos pauci-inmunes no tiene evidencia de inflamación granulomatosa necrosante o asma. La gran mayoría de pacientes con vasculitis asociada a ANCA alcanzan el control de la enfermedad con la terapia inmunosupresora que actualmente se encuentra disponible. (5) Se presenta el caso de una paciente femenina de 61 años, con antecedente de insuficiencia renal crónica de causa desconocida en tratamiento sustituto de la función renal hace 6 meses. Con cuadro de hemoptisis franca acompañado de compromiso hemodinámico, asociado a la presencia de poliartralgias de varios meses de evolución, astenia y pérdida de peso. Al examen físico destaca a la auscultación pulmonar la presencia de estertores crepitantes bilaterales diseminados. Se realiza exámenes complementarios donde se observa una anemia grave, aumento de las bilirrubinas a expensas de la indirecta, en frotis de sangre periférica fragmentocitosis, en TAC pulmonar la presencia de una hemorragia alveolar. Dado el antecedente de insuficiencia renal de causa desconocida asociado a alteraciones respiratorias más anemia hemolítica se sospecha en una enfermedad inmunológica con afectación tanto renal como pulmonar, se indica estudios inmunológicos de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) siendo estos positivos con un patrón perinuclear (ANCA-P), orientando hacia una vasculitis de pequeños vasos ANCA positivos, manejándose como una poliangeítitis microscópica.
URI : http://repositorio.uta.edu.ec/jspui/handle/123456789/23963
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