Las inmunodeficiencias primarias humorales, en este contexto la Inmunodeficiencia Selectiva de IgG, es de vital importancia más aun cuando se asocia a patologías como el Síndrome de Stevens – Jonhson y alergias respiratorias, debido a la poca frecuencia con que se manifiesta en pacientes pediátricos, y por la morbilidad y mortalidad que ocasiona cuando no es diagnosticada precozmente debido a su clínica muy variada. Se reporta el caso de un paciente masculino que desde los 3años 11 meses de edad, se le ha dado seguimiento por la especialidad de Inmunología y Alergología en consulta externa por antecedentes de infecciones del tracto respiratorio superior a repetición, y alergias a componentes medio-ambientales, en varias consultas se denota la disminución selectiva de la IgG, el cual a la edad de 5 años 8 meses debuta con lesiones dermatológicas mucocutaneas caracterizadas por placas eritematosas con ampolla central, además de síntomas y signos de afección pulmonar. La biopsia confirma el diagnóstico para Síndrome de Stevens – Jonhson, y la cuantificación de inmunoglobulinas ratifica la Inmunodeficiencia Selectiva de IgG. El objetivo del presente reporte de caso es determinar la importancia del diagnóstico y tratamiento oportuno en pacientes con inmunodeficiencia, para prevenir, a la vez correlacionar la predisposición y susceptibilidad que conlleva este tipo de patología

Abstract

The humoral primary immunodeficiencies, in this context, the Selective Immunodeficiency of IgG, is of vital importance even more when it is associated to pathologies such as Stevens - Johnson syndrome and respiratory allergies, due to the infrequent manifestation in pediatric patients, and due to the morbidity and mortality that it causes when it is not diagnosed early due to its very varied clinic. We report the case of a male patient who, since 3 years 11 months of age, has been followed up by the specialty of Immunology and Allergology in outpatient clinic due to a history of upper respiratory tract infections, and allergies to environmental components. , several consultations denote the selective decrease of IgG, which at the age of 5 years 8 months debuts with mucocutaneous dermatological lesions characterized by erythematous plaques with central bleb, in addition to symptoms and signs of pulmonary disease. The biopsy confirms the diagnosis for Stevens - Johnson syndrome, and the quantification of immunoglobulins confirms the Selective Immunodeficiency of IgG. The objective of this case report is to determine the importance of diagnosis and timely treatment in patients with immunodeficiency, to prevent, at the same time correlate the predisposition and susceptibility that this type of pathology entails.